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14. Juli 2017 Thema:

Sklerodermie

Wundwissenlexikon: Sklerodermie

Seltene Erkrankungen / Wunden – Stellen besondere Herausforderungen!

Die Sklerodermie (sklero = hart, dermis = Haut) ist eine seltene Erkrankung und zählt, als „entzündliche rheumatische Erkrankung“ zur Gruppe der Kollagenosen. Hierbei kommt es zu einer starken Vermehrung des Bindegewebes, wodurch sich die Haut oder Schleimhaut verdickt und verhärtet. Bindegewebe befindet sich aber nicht nur in der Haut. Auch die Blutgefäße, die inneren Organe – einfach jedes Gewebe das durchblutet ist, besteht aus Bindegewebe. Somit können die Bindegewebsverhärtungen sowohl die Haut als auch die inneren Organe wie Lunge, Verdauungstrakt und Niere bzw. die Blutgefäße betreffen.

Wer erkrankt?

Die Häufigkeit der Erkrankung betrifft etwa 1 von 10.000.

Frauen erkranken etwa viermal häufiger als Männer. Sie beginnt meistens zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Der Verlauf kann von Patient zu Patient sehr unterschiedlich sein.

Ursachen

Die Ursache der Erkrankung ist bislang weitgehend unbekannt.
Bei dieser Systemerkrankung spielen verschiedene autoimmune Mechanismen (sog. „Autoimmunerkrankung“) zwischen speziellen weißen Blutkörperchen und das Vorhandensein verschiedenster Autoimmun-Antikörper eine Rolle. Diskutiert werden unter anderem auch eine genetische Disposition, eine Störung der Mikrozirkulation (Durchblutungsstörung in feinsten Gefäßen) und eine Störung des Bindegewebsstoffwechsels.

Symptome

Quelle:
https://www.dr-gumpert.de/uploads/pics/Morbus_Raynaud_2.jpg

 



Patienten mit einer systemischen Sklerodermie beklagen zu Beginn oft eine charakteristische Störung des Allgemeinbefindens. Zudem besteht häufig eine Kälteempfindlichkeit in der kalten Jahreszeit mit einem anfallsartigen, teils schmerzhaften Blauwerden der Finger. In ca. 60-90% der Fälle geht dieses so genannte Raynaud-Phänomen häufig als Erstsymptom der systemischen Sklerodermie voraus. Im weiteren Verlauf kommt es dann typischerweise zu Verhärtungen im Bereich der Finger mit Einschränkungen der Beweglichkeit (z.B. erschwerter Faustschluss) und Verhornung der Nagelhäutchen mit Einblutungen.
In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung kann es zu oberflächlichen Wunden der Finger- und Zehenspitzen, aber auch zum Verlust von Endgliedern kommen.
Neben den beschriebenen Hautveränderungen können auch verschiedene Organsysteme betroffen sein.

Komplikationen

Quelle: http://www.enzyklopaedie-dermatologie.de/pictures/0372106.jpg

Digitale Ulzerationen sind schwer heilende, schmerzhafte Geschwüre an den Fingern, die etwa 30-60% aller Patienten betreffen. Die Ursache ist eine mangelnde Durchblutung (Ischämie) der Fingerarterien aufgrund einer krankhaften Veränderung und Fehlfunktion der Blutgefäße. Als Folge entzündet sich das umliegende Gewebe und aktiviert das Immunsystem, bis so genannte Fresszellen die sterbenden Gewebezellen abbauen (Nekrose). Auch die Knochen können durch die Entzündung betroffen sein und werden porös, u. a. weil das Kalzium aus den Knochen ins Gewebe zu den Entzündungsherden wandert. Dort sammelt es sich in Kalkablagerungen, die deswegen gehäuft an den Entzündungsstellen zu sehen sind.

 

Diagnose

Die Diagnose der systemischen Sklerodermie kann häufig bereits aufgrund des typischen klinischen Bildes mit den charakteristischen  Hautveränderungen gestellt werden. Dies kann jedoch in Frühstadien der Erkrankung zum Teil schwierig sein.

Therapie

Die zu wählende Therapie ist abhängig vom Schweregrad der Erkrankung. Eine Heilung der Erkrankung ist nicht möglich, eine Therapie sollte bei Beschwerden in jedem Fall erfolgen. Unter einer optimalen Therapieeinstellung kann der Prozess der Erkrankung deutlich verringert werden und im Optimalfall zum Stillstand gebracht werden. Die Therapie erfolgt stadiengerecht unter Berücksichtigung der führenden Symptomatik.

Therapie bei Raynaudsyndrom:

  • Kälteprotektion, Nikotinkarenz
  • Gefäßerweiterende Medikamente (z.B. Nifedipin, Bosentan, Iloprost- oder Prostavasininfusionen)
  • Stadiengerechte Wundversorgung

 

 

Therapie bei Organbeteiligung:

  • Entsprechend medikamentöse Therapie mit immunsuppressiven Substanzen
  • Autologe periphere Blutstammzelltransplantation

 

Wundversorgung

Da die Fixierung an Fingern oft schwierig ist, sind diverse Fingerverbände erhältlich.

Beispiele für Fingerverbände:

  • Askina® Finger Bob® von FA B.Braun
  • Stülpa® Fingerverband Gr.1 von FA Hartmann
  • Adaptic™ Digit (als Finger- und Zehenverband erhältlich) von FA Systagenix
  • Curaplast® sensitive Fingerverband von FA Lohmann & Rauscher
  • YPSILAST® Fingerverband  von FA Holthaus Medical

 

Quellen:

http://rheumatologie.klinikum-bochum.de/systemische-sklerodermie.html

https://www.dr-gumpert.de/uploads/pics/Morbus_Raynaud_2.jpg

http://www.enzyklopaedie-dermatologie.de/pictures/0372106.jpg

 

 

 

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