Grundwissen auf Wundwissen: Die Neuropathie

Neuropathie ist ein Oberbegriff für Erkrankungen der peripheren Nerven, die keine traumatische Ursache haben. Eine Neuropathie kann entweder einzelne Nerven betreffen (Mononeuropathie) oder verteilt an mehreren Nerven gleichzeitig auftreten (Polyneuropathie). Zum peripheren System gehören alle Nerven im Körper, ausgenommen die Nervenzellen im Gehirn und im Rückenmark

Hat die Schädigung des Nerven eine entzündliche Ursache, spricht man von einer Neuritis.

Ursachen

Die häufigste Ursache einer Neuropathie, bzw. einer Polyneuropathie, ist der Diabetes mellitus. Bei etwa der Hälfte der Diabetikern tritt eine Neuropathie der peripheren Nerven als Folgeerkrankung auf. Das Krankheitsbild wird unter dem Begriff „Diabetische Polyneuropathie“ zusammengefasst. Da die Erkrankung meistens in den unteren Extremitäten beginnt, kommt es zum so genannten diabetischen Fußsyndrom. Durch ein fehlendes Schmerzempfinden, werden oft Verletzungen am Fuß (beispielsweise durch drückende Schuhe) nicht rechtzeitig erkannt.

Andere Ursachen können Nierenschäden und Nervenschädigungen durch toxische Substanzen wie Alkohol eine Neuropathie auslösen, manchmal auch Infektionskrankheiten / Autoimmunerkrankungen, wie zum Beispiel Borreliose oder HIV.

Primäre Erkrankungen der peripheren Nerven sind eher selten. Neuropathien als sekundäre Folge anderer Erkrankungen oder neurotoxischer Substanzen sind jedoch häufig.

Primäre Neuropathien

Primäre, d. h. vom Nerven selbst ausgehende, Erkrankungen sind in der Regel vererbt. Folgende Erkrankungen fallen darunter:

Hereditäre motorisch-sensible Neuropathien (HMSN I-VII)
Hereditäre sensorische Neuropathien (HSN)
Hereditäre sensorisch-autonome Neuropathien (HSAN I-V)
Hereditäre motorische Neuropathien (HMN I-V)
Hereditäre motorische Neuropathien (HMN V-X)
Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckläsionen (HNPP)

Sekundäre Neuropathien

Entzündliche Erkrankungen: Bei Infektionen durch Varizellen, Mycobacterium leprae und Borrelia burgdorferi zu einer Infektion des peripheren Nervens bzw. des Neurons. Das körpereigene Immunsystem versucht die Erreger zu eliminieren und zerstört dadurch in der Regel das Neuron bzw. die Myelinscheide.
Autoimmunologische Erkrankungen: In dieser Gruppe ist v. a. das Guillain-Barré-Syndrom zu nennen. Bei den autoimmunologischen Erkrankungen kommt es zum Angriff des Immunsystems auf die körpereigenen Bestandteile, hier eben den Nerven bzw. die Myelinscheiden. Ursächlich wird heute angenommen, dass im Vorfeld der Erkrankung eine Infektion durch einen Erreger stattgefunden hat, gegen den das Immunsystem kreuzreagierende, d. h. auch körpereigene Zellen angreifende Abwehrstoffe bildet. Speziell Campylobacter jejuni scheint mit Gangliosiden der Myelins kreuzreagierende Antikörper zu induzieren. Betroffen ist meist nur die Myelinscheide, so dass in den Neurografien v. a. eine Verminderung der Nervenleitgeschwindigkeit zu finden ist. Klinisch finden sich beim Guillain-Barré-Syndrom v. a. schlaffe Lähmungen, die jedoch reversibel sind. Gefährlich ist jedoch, dass die Erkrankung auch die Zwerchfell versorgenden Nerven (Nervus phrenicus) betreffen kann. Sind bei einem Guillain-Barré-Syndrom v. a. die Hirnnerven betroffen, so spricht man auch von dem Miller-Fisher-Syndrom.
Metabolische Erkrankungen: Zu dieser Gruppe gehören Stoffwechselstörungen des Neurons bzw. der Myelinscheiden (Schwannsche Zellen). Als Ursache dafür kommen z. B. Darmerkrankungen, Diabetes mellitus, Sprue und dadurch entstehende Vitaminmangel-Zustände, wie ein Thiamin-Mangel (Beriberi), Leber- und Nierenerkrankungen, das Refsum-Syndrom und Schilddrüsenstörungen infrage. Weitaus am häufigsten findet man den Diabetes mellitus als (sekundären) Auslöser oder Begleiter einer Neuropathie. Hier finden sich häufig distal betonte Polyneuropathien, aber auch eine schmerzhafte Mononeuritis multiplex. Häufig ist das autonome Nervensystem beteiligt. Daraus können vegetative Störungen resultieren.
Neurotoxische Substanzen: Zu dieser Gruppe gehören Beeinträchtigungen des neuronalen Stoffwechsels bzw. des Stoffwechsels der Myelinscheiden durch sog. Neurotoxine:
- Zyklische Kohlenwasserstoffe (z. B. Benzol, Phenol)
- Medikamente (z. B. Omeprazol)
- Chemotherapeutika
- Schwermetalle
- Methanol
- Ethanol uvm.
Häufig findet man bei langjährigen Alkoholikern eine Neuropathie. Diese ist neben dem Ethanol auch auf die bei Alkoholikern häufig vorhandenen Vitamin-Mangel-Zustände zurückzuführen.

Lokalisation der Schädigung

Axonopathie: Hier findet man einen Axonuntergang bei zunächst erhaltener Nervenscheide. Vermindert sich die Anzahl der Neurone, so vermindert sich das Nervensummenpotential. Diese Form der Schädigung findet sich bei vererbten, toxischen und metabolischen Neuropathien (s. oben).
Neuronopathie: Hier liegt der Ort der Schädigung im Zellkörper des Neurons (z. B. vererbte Stoffwechselerkrankungen). Die Neuronopathie zählt streng genommen nicht zu den peripheren Neuropathien.
Demyelinisierung: Hier liegt die Schädigung nicht im Neuron, sondern in der Myelinscheide. Dadurch verringert sich die Nervenleitgeschwindigkeit. Ätiologisch finden sich häufig Stoffwechselerkrankungen und Störungen in der Synthese des Myelins.

Symptome und Formen

Periphere / symmetrische Neuropathie

Anamnese: Die Patienten berichten über fehlende Wahrnehmung (Minussymptomatik) oder Gefühlsstörungen wie Kribbeln, Ameisenlaufen, Brennen (Plussymptomatik)
Inspektion: Auffällig trockene Haut kann bei symmetrischem Befall ein Hinweis auf eine Neuropathie sein.
Reflexprüfung des Patellarsehnen- und Achillessehnenreflex. Bei Fehlen des ASR besteht Verdacht auf eine Polyneuropathie.
Kalt-Warm-Unterscheidung: der Patient sollte bei Berührung der Fußsohle unterscheiden können zwischen einer kalten Metallfläche von ca. 1,5 cm Durchmesser und einer gleich großen Plastikfläche.
Sensibilitätsprüfung mit dem Monofilament nach Semmes-Weinstein: dabei handelt es sich um einen Nylonfaden, der durch Verbiegen einen definierten Druck von 0,1 Newton ausübt. Das Filament wird z. B. auf den Fußballen zwischen dem 1. und 2. Zehengrundgelenk aufgesetzt. Der Patient wird zunächst aufgefordert, die Augen zu schließen und die Lokalisation der Berührung anzugeben. Bei 5 Berührungspunkten sollten mindestens drei korrekt angegeben werden.
Untersuchung des Vibrationsempfindens mit der Stimmgabel nach Rydel und Seiffer: Die massive Metall-Stimmgabel nach Rydel und Seiffer hat eine Frequenz von 128 Hz, die durch 2 aufschraubbare Metallblöcke auf 68 Hz reduziert ist. Auf den Metallblöcken befinden sich zwei spitzwinklige Dreiecke, die sich beim Schwingen der Gabel überschneiden und mit Hilfe einen Skala mit 8 Unterteilungen erlauben, die Stärke der Schwingung zu ermitteln, bis zu der der Patient die Vibration noch wahrnimmt. Während der Schwingung wandert ein virtuelles Dreiecke von 0/8 nach 8/8. Normal ist bis zum 50. Lebensjahr über 6/8, über dem 50. Lebensjahr bis 5/8. Bei geringerer oder fehlender Wahrnehmung besteht der Verdacht einer Polyneuropathie.
Elektroneurographie: Messung der Nervenleitgeschwindigkeit und des Nervensummenpotentials an subkutanen Nerven. Verminderung der Nervenleitgeschwindigkeit findet sich bei Erkrankungen der Myelinscheide (Demyelinisierung). Bei axonalen Schädigungsmustern verringert sich dagegen das Nervensummenpotential.
Pathologische Diagnostik: Entnahme eines Stückes des Nervus suralis. Dieser liegt relativ oberflächlich unter der Haut des Unterschenkels und hat nach der Entnahme nur einen geringen Verlust von Sensibilität im Bereich des Unterschenkels. Untersuchungen erfolgen in der Regel am normalen Paraffin-Schnitt, an Semi-Dünnschnitten und mit Hilfe der Elektronenmikroskopie.

Autonome Neuropathie

Die autonome Neuropathie tritt typischerweise beim Diabetes mellitus auf und betrifft das vegetative Nervensystem. Sie kann nahezu jedes Organsystem befallen und ist charakterisiert durch vielfältige Symptome. Ausgeprägte Beschwerden sind relativ selten. Sie treten oft erst nach langer Diabetesdauer auf. Zu den wichtigsten Organen mit den dazugehörigen Symptomen gehören:

Herz-Kreislauf-System: erhöhter Ruhepuls, Schwindel und Blutdruckabfall beim Aufstehen, Herzinfarkt ohne typische Schmerzen
Speiseröhre, Magen: Schluckstörungen, Übelkeit, Erbrechen, Völlegefühl, frühes Sättigungsgefühl nach Mahlzeiten, Unterzuckerung nach Mahlzeiten (Gastroparese)
Dünndarm, Dickdarm: Durchfälle, besonders nachts, Verstopfung, Blähungen, Völlegefühl
Harnwege und Geschlechtsorgane: Verspätet einsetzender Harndrang, Blasenüberfüllung, schwacher Urinstrahl, Potenzstörungen
Hormonhaushalt: verminderte oder fehlende Wahrnehmung der Unterzuckerung (Hypoglykämiewahrnehmungsstörung)
Schweißdrüsen: trockene, rissige Haut im Fuß-/Unterschenkelbereich, vermehrtes Schwitzen während der Mahlzeiten
Fuß: Schwellung der Unterschenkel (neuropathisches Ödem), Fehlstellungen und Schwund der Knochen

Fokale Neuropathie

plötzlich auftretende Schmerzen
Beteiligung nur weniger Nerven, meist im Kopf und / oder Oberkörper, z.B. Sehstörungen (Doppelsehen, Augenschmerzen, Erblindung), Lähmungen einer Gesichtshälfte, Schmerzen in der Brust und / oder Bauch
Im Normalfall verschwinden die auftretenden Symptome nach einigen Wochen wieder

Proximale Neuropathie

Sonderform der diabetischen Neuropathie, die Beschwerden treten zumeist einseitig auf
Schmerzen im Oberschenkel, eine Gesäßhälfte und / oder einem Bein
Im Anfangsstadium Schwäche in der betroffenen Stelle / Extremität, kann aber im späteren Verlauf zu einem Muskelschwund führen

Therapie

Die Therapie der Neuropathien richtet sich nach der Grunderkrankung.

Bei den angeborenen Neuropathien ist eine ursächliche Therapie oft nicht möglich.
Bei einer bakteriellen Infektion als Ursache wird antibiotisch behandelt.
Bei einer viralen Ursache ist eine ursächliche Therapie der Neuropathie meist nicht möglich.
Bei toxischer Ursache kann das Weglassen der Noxe (z. B. Alkohol, Medikamente) zu einer Erholung der Nervenfunktion führen.
Bei stoffwechselbedingten Neuropathien wie z. B. der diabetischen Polyneuropathie kann eine normale Blutzuckereinstellung zu einer Erholung der Nervenfunktion führen, manchmal kann aber nur eine weitere Verschlechterung verhindert werden.
Bei symptomatischen Neuropathien (Brennen, Schmerzen u. a.) ist gegebenenfalls eine Therapie mit Medikamenten notwendig (z. B. Alpha-Liponsäure, Vitamine der B-Gruppe, Opioide, Opiate, Amitriptylin, Carbamazepin, Gabapentin, Pregabalin u. a.)
Bei Neuropathien, die auf eine ursächliche Therapie nicht ansprechen, kann die Rückenmarkstimulation wirksam sein.
Über naturheilkundliche, homöopathische und alternative Verfahren wie Akupunktur, Magnetfeldtherapie oder Hochtontherapie gibt es positive Einzelfallbeschreibungen.

Quellen:

- http://www.wikipedia.de
- http://flexikon.doccheck.com
- https://www.neurologen-und-psychiater-im-netz.org/neurologie/erkrankungen/polyneuropathie/typen-formen/

Die Neuropathie